Att vara överrörlig

Hypermobilitetsyndrom

 

Att vara överrörlig

Texten nedan är fritt hämtad från hypermobilitet.se Dr Eric Ronge
Jag har själv skrivit en del av den sammanhållande texten, men alla fakta kommer från hypermobilitet.se. Jag markerar min egen text med kursiv stil så att man lätt kan avgöra vad som är mina egna tolkningar och vad som är från Doktor Ronge. Samtliga bilder är mina egna på mig och mina barn och inga speciella extremfall.

För att ”mäta” överrörligheten och till viss del även använda sig av det i diagnostisering av vissa andra sjukdomar, använder man sig av Beightonskalan. Full poäng är 9. Punkt 1-4 ger ett poäng per led. Dvs ett per hand/ben/arm osv

Beightonskala 0 till  1 poäng för varje sida och extremitet  resp 0 till 1 poäng för ryggprovet

  • 1. Passiv dorsalflexion av lillfingrarna över 90 grader när handen vilar på ett plant underlag. Bilden visar på pekfingret och inte lillfingret!

pekfingerbak

 

  •  2. Passiv böjning av tummarna till flexorsidan av underarmarna

tummebak

 

  • 3. Hyperextension av armbågarna mer än 10 °

 

  • 4. Hyperextension av knäna mer än 10 °

 

  • Framåtböjning med raka ben så att händerna lätt vilar på  golvet

handigolv

 

Huvudkriterier

  • Beighton poäng 4 eller mer vid undersökning eller historiskt
  • Ledvärk i minst 4 leder under minst 3 månader

Bikriterier

  • Beighton poäng endast 1,2 eller 3 –    även 0 går an om ålder >50 år
  • Ledvärk i över 3 månader i 1 till 3 leder, eller ryggvärk minst 3 månader eller spondylos, spondylolys/spondylolisthesis
  • Dislokation/subluxation i mer än 1 led eller i en led mer än 1 gång.
  • Mjukdelsinflammation och entesiter, minst 3 lokalisationer (t ex epikondylit (armbåge), tendinit (seninflammation), tenosynovit (senskiveinflammation), bursit (slemsäcksinflammation))
  • Marfanoid habitus (lång, smal, spindelfingrar, positiva specifika Marfantest)
  • Avvikande hud som striae (hudbristningar), övertöjbar, tunn hud, atrofiska breda ärr (cigarettpapper liknande)
    tricistretch
  • Ögonsymtom, ptos, närsynthet, antimongoloid snedhet
  • åderbråck, övriga bråck, livmoderframfall, analprolaps

HMS/JHS anses föreligga om de båda huvudkriterierna är uppfyllda men också om ett huvudkriterium + 2 bikriterier uppfylls- likaså om endast 4 bikriterier uppfylls. Endast 2 bikriterier räcker ifall likartad symptombild finns hos förälder eller syskon. Övriga HDCT tillstånd såsom EDS, Marfans syndrom eller Osteogenesis imperfekta skall vara uteslutna.

Finns många invändningar till dessa bikriterier och dessa bör ej tas för bokstavligt. Skala är ej validerad för barn och ungdom.  Även Beightonskalan anses föråldrad och ha stora brister. Revidering av diagnoskriterier pågår.

Frågeformulär enligt Hakim och Grahame 2003 kan också tillämpas.

  1. Kan du nu, eller har kunnat, böja dig med raka knän och handflatorna mot golvet ?
  2. Kan du nu, eller har du kunnat böja din tumme ända till underarmen?
  3. När du var barn, kunde du då roa dina kamrater med att inta onaturliga kroppsställningar tack vare mycket överrörliga leder ?
  4. När du var barn eller tonåring, hände det mer än 1 gång att knäskålen eller axelled hamnade ur led ?
  5. Tycker du själv att du är dubbel-ledad ?

Svarar man ja på 2 eller fler av dessa frågor så kan det tala för hypermobilitet.

Finns en annan scoring modell också Contompasis semi-kvantitiva poängsystem vid hypermobilitet. Denna metod poängsätter olika grader av överrörlighet utifrån vinklar och grader. Annars samma leder som undersöks som vid Beightonskalan plus fotleden. Likaså olika poäng för olika grader av ryggböjning mot golvet.

Alla dessa kriterier kan vara svåra att hålla reda på och man får vara medveten om att dessa endast är en hjälpreda för att ringa in diagnosen. Strikta kriterier är däremot nödvändiga vid vetenskapliga studier så att undersökningsgrupperna blir någorlunda väldefinierade och tål jämförelser med andra undersökningar.

Andra lokalisationer för överrörlighet som kan vara av intresse vid diagnostik
Många gånger kan överrörligheten vara mer framträdande på andra leder såsom:

  • Kurvatur (krökning) uppåt dorsalt (ryggsidan) vid maximalt extenderade (utsträckta) händer pga hyperextension (översträckning) av metacarpofalangeal (knogleden) och interfalangeallederna (gångjärnsleder i fingrarna)
  • Extenderade fingrar som ger ett svanhalsliknande fenomen distalt
  • Överrörliga handleder både extension och flexion
  • Överrörliga tår, stortå uppåt-bakåt > 90 grader
  • Lateral rotation av skulderled 90° eller mer
    tricibak
  • Halsrygg rotation till vänster eller höger >90° eller mer-lateral flexion till vänster eller höger > 60°
  • Käkleder – gapa så att 4 fingrar på höjden i munnen mellan tänderna får plats
    gapa
  • Ryggraden- rotationsförmåga passivt till 90°
  • Höft rotation medialt + lateralt = 150°
  • Fotled flexion + extension =90° eller mer fötterrakt
  • pes planovalga  dvs plattfot
    plattfot
  • Plattfot pga pronation i fotleden.
  • Passiv hyperextension av MTP leden i stortån >90°
  • Gorlins tecken. Nudda näsan med tungspetsen
    tungnasa
  • Sakna undre tungbandet (både inferior labial och lingual frenula)

(hämtat ur boken Hypermobility Syndrome av Rosemary Keer och Rodney Grahame 2003 )

Amerikans artikel från 1999 ur en tidskrift för sjukgymnaster (Department of Physical Therapy, Clarkson University, Potsdam, NY 13699, USA.)

Barn:

Symptomen man söker för är ofta:

  • ont i knäna
  • ont i fötterna
  • ont lite överallt särskilt efter idrott
  • ont i benen kvällar och nätter typ “växtvärk”
  • nedsatt fysisk ork – muskeltrött
  • allmän trötthet
  • problem i skolan
  • jobbigt skriva – skrivkramp
  • sömnproblem

Fynd vid undersökning – något av följande vid snabb undersökning

  • överrörliga fingrar, handleder, armbågar
  • översträcker fingrarna så handryggen får en ordentlig böj
  • stort gap, får lätt in 4 fingrar på tvären
  • plattfot, insidan hänger ner (pronerar) vid stående
  • överrörliga axlar (kan dra fingerkrok med sig själv bakom ryggen)
  • överrörliga axlar: handflator ihop som “Indisk hälsning  Namaskar” men på ryggen
  • klickande leder (mer än “normalt”)
  • blåmärken på ovanliga ställen (d v s ej smalbenen)
  • sitter gärna som ett W på golvet

Mer ovanliga fynd

  • överelastisk hud
  • mjuk sammetslen hud, vanligt med svårvärderat
  • onormal ärrbildning efter operation eller sår
    arr
  • skolios
  • kan voluntärt subluxera käkleder, axlar, höftleder, fingerleder- framkalla “klonk”
  • blåaktiga ögonvitor
  • Marfanoid kroppskonstitution (lång, mager, långa smala fingrar m m)

 

Vad gör man med ett barn som  sannolik har HMS/EDS-HT?

De svårare fallen med funktionsnedsättning (problem med att gå, röra sig pga muskelsvaghet etc) bör få komma till barnhabiliteringen. I dessa fall är det viktigt att  överväga differentialdiagnoser såsom t ex  EDS-klassisk typ eller muskelsjukdomar.

Övriga som egentligen klarar av vardagen såsom sina jämnåriga, men ofta på bekostnad av värk på kvällar och nätter (något som då tolkas som “växtvärk”)  behöver förses med information till dagis respektive skola om att nedsatt uthållighet i muskler och leder föreligger och kan ge problem vid längre förflyttningar till fots till exempel.

I skolan kanske idrottslärare behöver ta viss hänsyn och framför allt ska dessa barn ej anklagas för att vara lata eller mygla. Enkla åtgärder som att skaffa inlägg till skorna och till de lite större skolbarnen skrivhjälpmedel och eventuellt ortoser till knän och handleder.

Det viktigaste är att dessa barn blir betrodda då de klagar över värk och trötthet.

I möjligaste mån bör de få fortsätta med sina favoritsporter. Sunda förnuftet får råda. Vissa aktiviteter är lämpligare än andra. Barn/ungdomar tvingas ofta inse detta själva.

Det intressanta med EDS-HT/HMS diagnosen är att den även är kopplat till andra icke ledrelaterade medicinska problem såsom förstoppning, magkatarr, huvudvärk, migrän, blåmärken m m.  Dessa besvär är ju vanliga ändå, men ännu mer förekommande vid EDS-HT/HMS.  Givetvis måste andra orsaker också övervägas.

EDS-HT/HMS är alltså en multisystemsjukdom.

Rent generellt kan det vara svårt att fastställa diagnosen EDS-HT/HMS på ett barn särskilt före skolåldern. De flesta barn är då alltid mer eller mindre överrörliga. Särskilt deras fingrar kan lätt motsvara full Beighton poäng utan att det har någon innebörd eller ger besvär. Men finns hos dem fler familjemedlemmar med mer tydliga EDS/HMS fynd så ökar ju sannolikheten att något sådant också föreligger hos barnet ifråga.  Men det går aldrig att förutsäga svårighetsgrad och ev framtida problem. I dylika fall kan det ändå vara värdefull information till föräldrar att barnets leder troligen “tar  lite mer stryk” vid fysiska aktiviteter, vilket kan ge värk.

Alltså, en förklaring på ett problem som skingrar föräldrars oro över andra farligare sjukdomar. Givetvis har sådant uteslutits med enkla prover.  Att helt inskränka på ett barns fysiska aktiviteter i ett sådant läge anses helt förkastligt, däremot kan ibland en viss återhållsamhet vara motiverat.  Alla barn men speciellt EDS/HMS-barn behöver stimulera sina muskler, ledsinnen (propioception) och balans optimalt under tillväxtåren då skelett, muskler och stödjevävnad utvecklas. Samtidigt måste all sådan “träning” ske på barnets villkor, dvs vara lustbetonat frivilligt utan krav. M a o bäst är om barn får utöva sina favoritsporter men iaktta viss anpassning t ex upprepade pauser och vara under uppsikt av vuxen. Stretching bör i regel undvikas, däremot är  uppvärmning säkert värdefullt. Tempoinriktade sporter som handboll, innebandy är nog inte det allra bästa, men skall ändå inte beläggas med förbud. Sunda förnuftet bör råda. Simning skall uppmuntras.

Ungdomar

Inte sällan infinner sig problemen först under tonårsperioden. En överrörlighet som tidigare varit till fördel i samband med dans eller gymnastik,  börjar hos en del orsaka värk, speciellt efter ansträngning. Till slut tvingas en del upphöra helt med sina idrottsgrenar pga smärtproblemen.

Det är lätt att inse vad detta betyder för en ung individ som kanske har idrott som sitt största intresse.  Problemet  blir inte bättre av att dessa ungdomar ofta ej blir betrodda utan blir utpekade som myglare.  Ett besök hos läkare med föga insikt i överrörlighetsproblematik kan bli förödande. Läkaren kanske främst lugnar patient och föräldrar om att det i alla fall inte är något reumatiskt. Jo, det är bra att höra, men underförstått tolkas ju detta som att “det är ingenting”.  Dessa unga människor måste givetvis få en adekvat undersökning och genomgång (inkl familjeanamnes) av någon läkare som kan denna typ av problematik. Sjukgymnast kan bidra med synpunkter.

Åtminstone är det så här man ofta får höra att det var under ungdomsåren, av patienter som sedemera blivit diagnosticerade.

Det viktiga är förstås att dels bekräfta patientens smärtproblem, dels försöka hitta lösningar och uppmuntra till fysiska aktiviteter som inte frestar på lederna så mycket. Simning cykling brukar föreslås som särskilt lämpliga aktiviteter.  Skolhälsovården och idrottslärare bör ta del av skriftlig information.

Medicinering av typen NSAID dvs brufen, ipren,  diklofenac får gärna ordineras men effekten är många gånger otillräcklig och biverkningar(sur mage) kan tillstöta.

Det optimala vore att ungdomar med överrörlighetsproblematik finge knytas till ett behandlingsteam för bl a träning i grupp. På så sätt lära dem att anpassa sin vardag och förstå sina begränsningar. Det handlar mycket om att acceptera sin åkomma hur svårt det än är för en ung människa. Men med tidigt insatta åtgärder kan man säkert reducera problem senare i livet.

Av hjälpmedel  så kan inlägg som ger stöd åt hålfoten minska på värk i ben och fötter. Värk i knäna i samband med idrott beror ofta på en viss instabilitet. Knäledsskydd kan reducera detta problem.

Men viktigast är att bibehålla och förstärka muskulaturen i framförallt benen och på så sätt åstadkomma stabilare knän och fötter.  Starka muskler kan med andra ord kompensera för de lite eftergivliga ledbanden. Streching före träning anses vara olämpligt vid överrörlighet.

Exempel på typiskt fall av HMS i tonåren

14-årig flicka sportintresserad men klarar ej längre träningen p g a värk i främst knän men också fotleder.  Värken ofta borta följande dag dock.  Ipren hjälper dåligt. Börjat tära på välbefinnandet, vill så gärna sporta men klarar det inte p.g.a. värken. Också drabbats av svår trötthet. Ej bättre av att sova mer. Ofta hemma från skolan p.g.a. tröttheten. Konflikter hemma med föräldrar som tjatar, kompisar som tycker en är lat, lärarna som inte tror på beskrivningarna om värk och trötthet. Skyller på “tonårströtthet”, bara gaska upp sig osv. Alla påpekar att hon ser så frisk ut, och har ju inga synliga fel på kroppen. Varit hos doktorn som sagt detsamma.  En del beskyller henne för att med flit vilja dra sig undan idrotten för att slippa misslyckas i de sammanhangen.

Alltså en ung tjej som överallt möter misstro. Känner sig förnedrad. Kanske börjar överdriva vissa symptom för att” dom skall fatta !” eller tvärtom, håller inne med smärtorna för att försöka “spela oberörd” men har ett helvete sen på natten. Sömnlös p.g.a. värken.

Så här är det för en hel del tjejer idag.

Om man då som doktor (efter regelrätt somatisk undersökning + prover mm) börjar kolla upp lederna avseende överrörlighet, inte bara de som beskrivs med Beighton poäng utan även ser till käkleder, axlar skuldror, höfter rygg fötter och tår. Ställer frågor ang förstoppning eller IBS, blodtrycksfall, svimningskänsla, huvudvärk, migrän, hudproblem (blåmärken, fula ärr), neuropatier domningar. Slutligen ställer frågor ang släkten. Många med smärtproblematik (ssk på moderns sida) överrörlighet i släkten, syskon osv?  Vidare problem under tidiga år som mycket växtvärk, klumpig motorik, muskeluttröttbarhet? Ja, då är det inte ovanligt att mycket faller på plats och man kan ge en rimlig och sannolik förklaring.

 

 


OBS! Viktigt! Jag är INGEN läkare och informationen jag delar med mig av här på bloggen, är information som jag samlat från olika sidor som berör LDS, från våra egna läkarkontakter och från våra egna erfarenheter inom familjen. Mycket av den information jag forskar i, är på engelska och jag har lagt ner mycket tid och slit på att försöka hitta de rätta svenska termerna. Jag kan INTE garantera att allt är rätt och om du läser något som inte stämmer, ber jag dig att kontakta mig om det. Tanken med min blogg är att kunna förklara åtminstone lite av den komplicerade multisjukdomen som vi drabbats av. Att kanske någon ska kunna känna igen sig och kanske förstå att det är något som hänger ihop med sjukdomen och inte med dem själv som person.