Vård vid kardiovaskulära problem


Hur man tar hand om kardiovaskulära problem

Patienter med Loeys-Dietz syndrom (LDS) behöver speciell medicinsk hantering och omvårdnad. Den viktigaste vården innefattar det kardiovaskulära systemet—hjärtat, aortan (stora kroppspulsådern som transporterar blodet från hjärtat) och andra blodkärl. Här presenteras några sätt att ta hand om hjärtat och kärlen hos en person med LDS.


Medicinering

• Mediciner som sänker pulsen och/eller blodtrycket kan hjälpa till att förebygga bråck och bristningar på blodkärlen. Läkarna använder sig ofta av mediciner som kallas angiotensinreceptorblockerare och/eller betablockerare för att behandla LDS inpå detta sätt.


Skanna din aorta och andra kärl med speciella metoder

Personer med LDS bör ha:

• Ett ekokardiogram (ultraljud) för att undersöka hjärtats klaffar och den del av aortan som är närmast hjärtat (aortaroten), minst en gång om året.

• Antingen en CTA eller MRA på huvud, nacke, bröstkorg, buk (magområdet) och bäckenet (nedre magområdet strax ovanför benen) på en regelbunden basis. Hur ofta man måste skanna de här delarna är helt upp till de tidigare fynden (resultatet av din förra skanning). Vid skanningen letar man efter aneurysmer och/eller dissektioner på något av kärlen i huvud, nacke, buk och bäcken. Det rekommenderas att en person med LDS aldrig får gå mer än två år utan att skanna av hela kroppen.

Några personer med LDS behöver kollas upp oftare än en gång per år. Tiden mellan två ekokardiogram och andra kärlskanningar beror på storleken på aneurysmet och av hur snabbt det växer. Större och snabbt växande aneurysm behöver en mer frekvent avskanning.


Motionera regelbundet men försiktigt

• De flesta personer med LDS kan och bör förbli fysiskt aktiva, men de ska unte motionera till den grad att de blir utmattade. En generell regel är att medan du motionerar, ska du kunna föra en bekväm konversation med någon utan att du behöver ta extra andetag mitt i korta meningar.
• Försök att promenera, vandra, cykla eller simma. De är alla säkra sätt att hålla sig fysiskt på.
• Undvik övningar som tyngdlyftning, armhävningar, chin-ups och sit-ups eller andra övningar som anstränger dina muskler.
• Undvik “kontaktsporter” som till exempel fotboll och basketboll eller andra aktiviteter där det finns en stor risk för att man kan få en kraftig stöt mot huvudet eller bröstkorgen.
• Beroende på storleken på kärlen eller instabilitet i nacken, måste vissa personer med LDS vara ännu mer försiktig och ta det ännu lättare när de tränar.


Genomgå en kärloperation (operation av blodådrorna)

De flesta med LDS kan bli hjälpta av ”planerad kärloperation”. Det betyder att de opereras för att laga ett aneurysm innan det orsakar en livshotande dissektion eller brister. Detta är en väldigt viktig del av LDS-vården.

• Den vanligaste kärloperationen är att man byter ut aortaroten (den delen av aortan närmast hjärtat).

• Doktorerna kan använda storleken på aneurysmet, hur snabbt det växer, var det sitter och/eller familjens historia vad gäller tidiga dissektioner oh bristningar, när de ska bestämma när det är dags att utföra en kärloperation.

• Kärloperationer är generellt väldigt framgångsrika på personer med LDS. Tänk på att aortarotsbyten också görs på personer med andra bindvävssjukdomar, speciellt då Marfan syndrom. Om man går efter Marfans regelverk för att bestämma när man ska operera en person med LDS kan det vara ytterst farligt då aneurysm på personer med LDS kan brista eller spricka vid mindre storlek och vid lägre ålder.


Tala med din läkare

LDS är inte likadant för alla med sjukdomen. Några personer har mer medicinska problem än andra. Därför är det väldigt viktigt att du talar med din doktor om vad som är den rätta vården för just dig.


Lär dig mer om Loeys-Dietz syndrom

Läs de andra faktabladen om LDS. Du hittar de flesta här på svenska, eller så kan du hitta dem på originalspråket, engelska, på Loeys-Dietz Syndrome Foundations Websida  www.loeysdietz.org/resources.php