Allergier

Många personer med Loeys-Dietz syndrom (LDS) har visat sig ha födoämnesallergier, problem med bihålor, astma, årstidsbunden/omgivningsallergi, eksem, öroninflammationer och/eller problem med luftvägarna i mycket större utsträckning än vad personer utan LDS har. Eftersom alla patienter med LDS är olika, är det viktigt att du pratar med din doktor om vad du har för problem och vilken behandling du behöver.


Vad är de vanligaste allergiproblemen när man har LDS?

Födoämnesallergi – Personer med LDS har betydligt större chans att få födoämnesallergi än vad andra människor har. De vanligaste som man är allergisk mot är ägg, mjölk, soja, jordnötter och vete, men det finns en stor mängd andra födoämnen som rapporterats in som allergiframkallande. Symptomen är allt ifrån lätt reaktion till riktigt allvarligt. Vissa patienter har fått akuta livshotande reaktioner som typiskt börjar strax efter det att de ätit den allergiframkallande maten och visar sig som nässelutslag, svullnad, andningssvårigheter, hosta, kräkningar och ett lågt blodtryck. Andra patienter har mer kroniska mag-/tarmsymptom såsom buksmärtor, onormala tarmrörelser, dålig viktökning, halsbränna, sura uppstötningar, kräkningar, kramp i matstrupen, problem med att svälja och minskad aptit.Dessa kroniska symptom kan vara ett tecken på ”eosinophilic gastrointestinal sjukdom” (hittar ingen bra svensk term – Eosinofila mag-/tarmsjukdomar övers.anm.) vilken har visat sig vara sammankopplad med LDS (se LDSF faktablad om Mag-/Tarmproblem för med information)

Eksem – LDS förknippas också med eksem, en kronisk inflammatorisk hudåkomma som ger fnasiga, kliande hudutslag. Hos vissa barn kan eksemen triggas av olika sorters mat, men det finns många andra faktorer som också spelar in som till exempel virusinfektioner, förändring av luftfuktigheten, temperaturförändringar etc. som alla kan få eksemen att blossa upp.

Sjukdomar i bihålorna – Bihålorna är hålrum eller tomma utrymmen i huvudet. Slemhinnorna i bihålorna skyddar vår kropp från damm, pollen och andra främmande partiklar och bakterier i vår inandningsluft. Vår andning är beroende av väl fungerande bihålor. Bihålesjukdomar innefattar alla sorters inflammation eller irritation i bihålorna.De mest vanliga symptomet på bihåleinflammation är nästäppa och rinnande näsa. Ofta har man även huvudvärk. Eftersom LDS-patienter inte har samma fysiska anatomi i ansikte och skalle, som andra människor, kan det vara så att patienten inte klarar av att rensa bort bakterier och andra skadliga saker från bihålorna, på samma sätt som andra kan.

Miljörelaterad allergi – Vissa personer med LDS har en ökad risk för omgivningsallergi (träd, gräs, pollen, damm mm.) Allergier uppstår när kroppens immunförsvar börjar reagera på vardagliga saker som att de var främmande angripare. Dessa reaktioner skapar symptom allergisk rinit (rinnande näsa), kliande ögon, nysningar och nästäppa. Allergier kan också skapa slembildning i halsen och luftrören som i sin tur skapar hosta och irritation.

Astma – Astma (en kronisk åkomma med sammandragna och inflammerade luftvägar) som också kan förvärras av kronisk bihåleinflammation eller allergier. Astma kan triggas av att man utsätter sig för många olika miljöer och sjukdomar. Symptomen är bland annat väsande andning, andfåddhet, tryck över bröstet och hosta. Infektioner i bihålorna kan också sprida sig till lungorna där de kan trigga inflammationer och astma; därför kan en aggressiv behandling av bihåleinflammationer, förbättra astman hos vissa personen.

Mellanöreinflammation (Otitis media) –  Det kan också finnas anatomiska olikheter i örongångarna hos personer med LDS. Detta kan orsaka att överflödig vätska samlas bakom trumhinnan vilken, precis som bihålorna, kan bli infekterade av bakterier. Symptomen är då smärta och irritation i örat, samt feber.


Hur behandlar och hanterar man de här allergiproblemen?

• Födoämnesallergi – Om man misstänker att man är allergisk mot någon mat, bör man kontakta sjukvården, som vanligtvis rekommenderar hud- och/eller blodprover för att kunna fastställa någon allergi. Inledningsvis brukar man undvika den maten som man misstänker orsaka problemen. En allergolog (allergiläkare) kan hjälpa dig med vilken mat du ska undvika baserat på resultatet av dina prover och hur du tidigare reagerat på olika födoämnen. I vissa fall brukar man sedan successivt återinföra det allergiframkallande ämnet i kosten. I sällsynta fall kan det vara nödvändigt med en speciell näringstillförsel för barn med LDS som på grund av sin matallergi och/eller mag-/tarmproblem, inte kan få i sig tillräckligt mycket kalorier som behövs för att kunna växa och då får man sondmatning (antingen genom näsan (nasogastrisk) eller direkt in i magen (gastrostomi eller PEG)).

Många barn med födoämnesallergier får utskrivet recept på Epipen som de kan använda om de får en livshotande reaktion på att ha blivit exponerade för det de är allergisk mot. Epipen injicerar efedrin (adrenalin) som verkar genom att snabbt dra ihop blodkärlen för att öka blodtrycket och verka muskelavslappnande i lungor och luftrör så att andningen förbättras, ta bort den väsande andningen, minska svullnad och stimulera hjärtat (öka pulsen). Den snabba sammandragningen av blodådrorna kan vara farligt för en LDS-patient på grund av deras underliggande vaskulära sjukdom. Därför är det viktigt att samråda med din hjärtläkare och/eller allergiläkare när du ska använda en Epipen vid en allergisk reaktion.

Familjer måste samarbeta med barnomsorgspersonal, skola och andra barnfamiljer för att försäkra sig om att det allergiska barnet får en säker miljö, samtidigt som det inte utestängs från någon som helst aktivitet där den allergiframkallande maten ingår. Det är viktigt för ett barn att inte känna sig utanför och utestängd från ordinarie aktiviteter. Det finns mycket hjälp att få med recept på snacks, kakor mm som kan hjälpa till att skapa en ”normal” tillvaro i skolan och andra sociala sammanhang. Food Allergy and Anaphylaxis Network (www.foodallergy.org) kan vara ett bra hjälpmedel för familjer som kämpar med matallergier. Du kan även googla för att hitta svenska motsvarigheter som t.ex. Svenska Celiakiförbundet

• Eksem – Det är viktigt att på ett medicinskt effektivt sätt, återfukta huden på barn med eksem. Prata med en allergi- och/eller hudläkare om vilka krämer och salvor som bäst kan hjälpa till att kontrollera besvären.


• Bihålesjukdomar & Årstidsbundna eller miljörelaterade allergier – Det finns olika mediciner som man använder till att behandla nästäppa. Avsvällande medel kan öka blodtrycket så det är att föredra att man använder antihistaminer till LDS-patienter. Bihåleinflammationer ska behandlas på ett aggressivt sätt med antibiotika. Patienter med dessa symptom bör besöka en Immunolog eller en Allergiläkare.

• Astma – Patienter med LDS bör undvika en långtidsbehandling med bronkdilaterande medel (en luftrörsvidgande medicin som även slappnar av musklerna i luftvägarna och ökar luftflödet till lungorna), men den kan vara nödvändig vid en allvarlig försämring. En bieffekt av luftrörsvidgande medicin, är förhöjt blodtryck och det ska undvikas av personer med LDS på grund av deras vaskulära problem. Andra mediciner som till exempel kortison kan förhindra uppkomsten av astmaattacker. Personer med LDS kan bli ordinerade betablockerare (en vanlig blodtryckssänkande medicin) vilken kan förvärra för en som redan har anlag för astma. Det är viktigt att man diskuterar denna typ av medicinering med sin läkare.

• Mellanöreinflammation (Otitis media) – Öroninflammationer ska behandlas aggressivt med antibiotika. Vissa personer kan behöva sätta in ett tympanostomi dränage (rör i örat) om de har återkommande eller ihållande öroninflammationer. Man kan också få ett rör i örat om man upplever en hörselnedsättning på grund av inflammationerna. Ett rör i örat är ett litet rör som man för in i hörselgången och fäster i trumhinnan så att vätska inte kan samlas utan istället rinner ut genom röret. Röret sätts in av en öron-, näsa-, halsspecialist vid en enkel operation som tar cirka 10 minuter och man har det i ungefär ett år innan man tar ut det igen, eller det helt enkelt trillar ut av sig själv. Komplikationer kan vara: Läckage från örat, pärlsvulst (en utväxt bakom trumhinnan) eller att trumhinnan perforeras.

* Det är viktigt att notera att den ökade risken för öron- och bihåleinflammation hos LDS-patienter inte beror på någon försämring av immunförsvaret, utan det hör snarare ihop med hur huvudets och skallens ihåligheter och kanaler är formade, placerade och knutna till varandra, på ett annorlunda sätt än hos en person som inte har LDS.


Vill du läsa mer om Loeys-Dietz syndrom?

Du hittar många fler faktasidor på svenska här via menyn i toppen. Du kan även läsa de i original på engelska här: www.loeysdietz.org/resources.php